春雨醫生

登錄 注冊

高鐵血紅蛋白血癥

血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(mhb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用nadh,在細胞色素b5還原酶催化下,使mhb還原成hb.一旦mhb在血中增高,稱mhb血癥。中毒性mhb血癥較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性mhb血癥較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

長江以南

常見癥狀:皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺、伴有頭痛、乏力
1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。

2.中毒性mhb血癥,發病可急可緩。突然發病者癥狀明顯,伴有頭痛、乏力等。嚴重者mhb含量可占hb總量的50-70%,可以出現意識障礙并危及生命。

3.先天性mhb血癥屬常染色體隱性遺傳,紫紺自出生或出生后數年出現,并持續存在。一般mhb含量約占hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺癥狀,能從事體力勞動。

高鐵血紅蛋白血癥的診斷檢查:不能用心臟或肺部疾病解釋的發紺,且經吸氧而無效者,應考慮有高鐵血紅蛋白血癥的可能性?;颊叩撵o脈血呈巧克力褐色,經接觸空氣并在試管中搖動后顏色不變,診斷大致可以肯定。高鐵血紅蛋白血癥的鑒別診斷與引起發紺的還原hb、hbm和硫化hb(shb)鑒別。

1.缺氧性發紺。

2.先天性房室間膈缺損。

3.異常血紅蛋白病 已經發現幾種血紅蛋白m,由于珠蛋白肽鏈中靠近血紅素輔基的某些變異,可以導致血紅素輔基中的fe2 變為fe3 ,血紅蛋白m的特點是有特征性的吸收光譜,而且不能被還原,另外,有些異常hb影響了與氧的親和力,更易放氧,會導致血液中的去氧hb含量顯著增高,也會出現家族性發紺,不穩定hb也會導致methb含量增高,此類異常hb病屬于顯性遺傳,與先天性methb血癥的遺傳規律不同。

治療原則
1.先天性mhb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低mhb含量。

2.中毒性mhb血癥,癥狀明顯,mhb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時后可重復給藥一次。
用藥原則
1.廣東、廣西、云南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏較多見,由于g6pd缺乏,不能提供nadph,美藍治療不但無效,反而會誘發溶血發作,故應慎用。

2.對于一般病人,美藍積累用量也不宜超過7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者,可密切觀察,一般能自行痊愈。

好評醫生-高鐵血紅蛋白血癥
更多
可咨詢
服務人次 1738 好評率(%)100.0

擅長:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、血小板減少、白細胞減少、地中海貧血

可咨詢
服務人次 4082 好評率(%)97.9

擅長:多發性骨髓瘤、白血病、感冒、高血壓、腎功能不全、腦梗

可咨詢
服務人次 361 好評率(%)95.9

擅長:地貧、白血病、感冒、缺鐵性貧血、血小板減少、輕度貧血

可咨詢
服務人次 6656 好評率(%)96.0

擅長:呼吸衰竭、心力衰竭、嚴重心律失常、休克、慢性阻塞性肺疾病、慢性咳嗽

可咨詢
服務人次 5713 好評率(%)98.6

擅長:血液病、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、造血干細胞移植、病毒感染

常州| 天门| 眉山| 安徽合肥| 青州| 大理| 象山| 三沙| 梧州| 三河| 浙江杭州| 襄阳| 保亭| 迁安市| 克孜勒苏| 安顺| 临夏| 常州| 牡丹江| 宜宾| 萍乡| 鄂州| 琼海| 莱芜| 韶关| 济南| 乌海| 建湖| 扬中| 文山| 诸暨| 宿迁| 本溪| 珠海| 绥化| 高密| 桂林| 忻州| 定西| 通辽| 招远| 海西| 齐齐哈尔| 和田| 宿州| 沛县| 海安| 泰安| 扬州| 库尔勒| 舟山| 资阳| 巴音郭楞| 邯郸| 燕郊| 项城| 邹平| 诸暨| 防城港| 陇南| 临夏| 宿迁| 抚顺| 亳州| 南京| 厦门| 清远| 厦门| 曹县| 巢湖| 台中| 东海| 海门| 灌南| 巢湖| 招远| 湖南长沙| 安徽合肥| 呼伦贝尔| 沛县| 惠州| 盐城| 葫芦岛| 山南| 安吉| 莱芜| 唐山| 姜堰| 高雄| 昭通| 达州| 改则| 雅安| 乌兰察布| 烟台| 巴中| 石河子| 海南| 金华| 辽阳| 阳春| 红河| 东营| 嘉善| 浙江杭州| 日喀则| 乐山| 文昌| 镇江| 那曲| 襄阳| 涿州| 毕节| 龙岩| 霍邱| 嘉善| 广元| 丹东| 淮北| 温州| 包头| 石嘴山| 甘南| 锡林郭勒| 渭南| 黄石| 自贡| 垦利| 永康| 保定| 如东| 萍乡| 铜川| 兴化| 大同| 铜陵| 张家口| 白山| 三门峡| 泰兴| 柳州| 晋中| 醴陵| 黄山| 吴忠| 偃师| 抚州| 海门| 聊城| 东莞| 湘潭| 黑河| 清徐| 浙江杭州| 漳州| 资阳| 抚州| 芜湖| 福建福州| 南京| 烟台| 泸州| 珠海| 扬州| 景德镇| 辽阳| 宁夏银川| 九江| 定安| 鹰潭| 荆州| 榆林| 武安| 包头| 荆州| 沭阳| 龙岩| 河池| 衡水| 淮北| 泉州| 邢台| 内蒙古呼和浩特| 凉山| 焦作| 琼中| 池州| 海东| 邹平| 白沙| 广元| 建湖| 孝感| 三亚| 正定| 达州| 克孜勒苏| 台湾台湾| 阿里| 开封| 鹰潭| 宿迁| 鸡西| 遵义| 杞县| 阳江| 七台河| 楚雄| 辽源| 桓台| 随州| 项城| 东海| 邯郸| 乳山| 溧阳| 日土| 潜江| 神农架| 中卫| 崇左| 永州| 简阳| 西双版纳| 德宏| 阜阳| 浙江杭州| 洛阳| 定西| 大连| 黔东南| 大庆| 长葛| 毕节| 塔城| 毕节| 沧州| 汕头| 鄂尔多斯| 桂林| 鞍山| 泗洪| 崇左| 云浮| 枣阳| 吕梁| 宁夏银川| 呼伦贝尔| 克拉玛依| 黔东南| 崇左| 余姚| 乌兰察布| 台北| 达州| 廊坊| 肥城| 丹东| 泰州| 桓台| 常德| 巴彦淖尔市| 广汉| 阿里| 常德| 烟台| 温岭| 苍南| 柳州| 十堰| 克拉玛依| 迪庆| 黄山| 南平| 芜湖| 如东| 寿光| 泗洪| 福建福州| 龙岩| 朝阳| 庄河| 天水| 枣庄| 潜江| 肥城| 蓬莱| 五指山| 盐城| 甘肃兰州| 辽源| 莒县| 三亚| 常德| 山西太原| 白沙| 神农架| 克孜勒苏| 三明| 台州|