春雨醫生

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高鐵血紅蛋白血癥

血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(mhb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用nadh,在細胞色素b5還原酶催化下,使mhb還原成hb.一旦mhb在血中增高,稱mhb血癥。中毒性mhb血癥較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性mhb血癥較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。

長江以南

常見癥狀:皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺、伴有頭痛、乏力
1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。

2.中毒性mhb血癥,發病可急可緩。突然發病者癥狀明顯,伴有頭痛、乏力等。嚴重者mhb含量可占hb總量的50-70%,可以出現意識障礙并危及生命。

3.先天性mhb血癥屬常染色體隱性遺傳,紫紺自出生或出生后數年出現,并持續存在。一般mhb含量約占hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺癥狀,能從事體力勞動。

高鐵血紅蛋白血癥的診斷檢查:不能用心臟或肺部疾病解釋的發紺,且經吸氧而無效者,應考慮有高鐵血紅蛋白血癥的可能性?;颊叩撵o脈血呈巧克力褐色,經接觸空氣并在試管中搖動后顏色不變,診斷大致可以肯定。高鐵血紅蛋白血癥的鑒別診斷與引起發紺的還原hb、hbm和硫化hb(shb)鑒別。

1.缺氧性發紺。

2.先天性房室間膈缺損。

3.異常血紅蛋白病 已經發現幾種血紅蛋白m,由于珠蛋白肽鏈中靠近血紅素輔基的某些變異,可以導致血紅素輔基中的fe2 變為fe3 ,血紅蛋白m的特點是有特征性的吸收光譜,而且不能被還原,另外,有些異常hb影響了與氧的親和力,更易放氧,會導致血液中的去氧hb含量顯著增高,也會出現家族性發紺,不穩定hb也會導致methb含量增高,此類異常hb病屬于顯性遺傳,與先天性methb血癥的遺傳規律不同。

治療原則
1.先天性mhb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低mhb含量。

2.中毒性mhb血癥,癥狀明顯,mhb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時后可重復給藥一次。
用藥原則
1.廣東、廣西、云南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏較多見,由于g6pd缺乏,不能提供nadph,美藍治療不但無效,反而會誘發溶血發作,故應慎用。

2.對于一般病人,美藍積累用量也不宜超過7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者,可密切觀察,一般能自行痊愈。

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